1394/05/21 14:36

سیروز صفراوی اولیۀ یا :PBC
کبد بزرگترین عضو داخلی بدن است،که حدود5/1تا 1 کیلوگرم وزن دارد.محل آن در قسمت راست و بالای شکم و زیر دنده هاست .عملکرد کبد در بدن شکستن داروها،کمک به تصفیه سموم،کمک به هضم و جذب مواد غذایی،سوخت و ساز بدن و کمک به روند انعقاد خون است.صفرا نیز در کبد ساخته می شود و از طریق مجاری صفراوی کوچک و بزرگ به کیسه صفرا منتقل و در آنجا ذخیره می شود.قسمت اعظم کبد از سلول های کبدی تشکیل شده است.مجاری صفراوی کوچک و بزرگ،سلول های ایمنی ،وعروق خونی سایر عناصر تشکیل دهندۀ این عضو می با شند.التهاب و بیماری در بخش های مختلف این عضو می تواند منجر به بیماری در بخش های مختلف کبد شود.
سیروز صفراوی اولیه بیماری مزمن کبدی است که مجاری صفراوی کوچک داخل کبدی دچار التهاب می شوند.در نتیجه روند عبور صفرا از کبد مختل شده و در نهایت منجر به آسیب سلول کبدی می گردد.این بیماری سیر کندی داشته وبسیاری از بیماران 10 تا 15 سال پس از تشخیص ممکن است عارضه جدی و مهمی پیدا نکنند.بیماری یک نوع بیماری خود ایمنی است که سیستم ایمنی بدن فرد باعث التهاب در مجاری صفراوی میشود.
بیماری در 90% موارد در خانم ها و در سن 30 تا 50 سالگی دیده می شود.گاها بیماری ممکن است پس از سنین یائسگی نیز شروع شود.مردان نیز ممکن است در معرض ابتلا به بیماری باشند.بیماری در سنین کمتر نیز ممکن است دیده شود اما زیر 20 سال ندرتا رخ می دهد.
علایم بیماری:
.
از نشانه های شایع بیماری خارش ،خستگی شدید،گاها درد یا احساس سنگینی در منطقه کبد،و در موارد پیشرفته زردی است.سایر علایم بیماری شامل تیرگی شدید پوست و در موارد شدید رسوب چربی در زیر پوست و اطراف پلک چشم است. بدلیل امکان همزمانی بیماری های دیگر مانند بیماری های روماتیسمی وبیماری های تیروئید با این بیماری ممکن است علایم همزمان این بیماری ها وجود داشته باشد. سیروز صفراوی اولیه بیماری مسری نبوده وبه دیگران منتقل نمی شود.
تشخیص:
این بیماری بسیار کند پیشروی می کند و بیماران ممکن است تا سال ها پس از شروع بیماری ،بدون علامت باقی بماند.در برخی موارد بیماری در طی آزمایشات چکاب کبدی تشخیص داده می شود.
با انجام آزمایش های مختلف خون ،سونوگرافی وام آر آی کبد و در صورت لزوم نمونه برداری از کبد می توان تشخیص را مسجل کرد.
درمان:
ارزوبیل ممکن است روند پیشرفت بیماری به سمت سیروز را به تاخیر بیاندازد. بدلیل کاهش ورود صفرا به داخل روده و کاهش جذب چربی ها و در نتیجه ویتامین های محلول در چربی،کمبود این ویتامین ها شایع بوده و باید با مکمل های ویتامینی درمان گردد.پوکی استخوان بدلیل کاهش جذب ویتامین D ممکن است رخ داده و باید اصلاح شود.
بیماری در نهایت ممکن است به سمت تخریب کامل سلول های کبدی و سیروز پیشرفت کند.
درمان قطعی بجز پیوند کبد برای این بیماری فعلا وجود ندارد.اما در موارد خفیف بیماری ،درمان بیشتر جهت تسکین علایم است. واکسیناسیون بر علیۀ ویروس هپاتیت B برای پیشگیری از ابتلا به این ویروس باید انجام گیرد.
توصیه های غذایی:
در موارد اولیه بایستی از مصرف غذاهایی که باعث تشدید خارش می گردد خوداری نمود اما در مراحل پیشرفته و سیروز باید در مصرف آب و نمک محدودیت قائل شد.
برچسب ها :